Шта је Ленок-Гастоов синдром?

Ленокс-Гастоов синдром погађа између 3 и 6% деце са епилепсијом, са већом учесталошћу код дечака него код девојчица. Има тенденцију да се први пут појави између 3 и 5 година и у скоро половини случајева узроци су непознати. Клинички, напади су обично праћени когнитивном деградацијом и ЕЕГ типично.

У пракси, у свим случајевима, когнитивна деградација је прогресивна. Погођени показују потешкоће у учењу губитак памћења и психомоторне промене. Половина испитаника који одрасту имају значајне дефиците и само је веома мали проценат самодовољан. Леннок-Гастаут ​​синдром је праћен менталном ретардацијом у свим дијагностикованим случајевима.

Отприлике 5% пацијената са Ленокс-Гастоовим синдромом умире пре 10. године због овог поремећаја или проблема у вези са тим. Често се патологија наставља током адолесценција а у одраслом добу изазива вишеструке емоционалне проблеме и дисфункционалност. Тренутни третмани се фокусирају на побољшање квалитета живота пацијената.

Главни симптоми Леннок-Гастаутовог синдрома

Леннок-Гастаутов синдром је тежак облик дечје епилепсије који узрокује погоршање интелектуалних способности детета и даље сметње у развоју. Напади обично почињу пре 4 године. Типови напада који су повезани са овим синдромом могу да варирају, али су обично следећих типова:

Тонирано: укоченост тела, закривљене очи, проширење зеница и измењен ритам дисања; Цлониц: кратак губитак мишићног тонуса и свести што изазива тешке падове који су потенцијално опасни због своје наглости и насилности; Атипично одсуство:периоди у којима је особа одсутна и зури у тачку не реагујући на спољашње стимулусе; Миоклонија: изненадне контракције мишића.

У неким периодима конвулзије су чешћи, у другим се краткотрајно не јавља епилептички напад. Већина деце пати од Леннок-Гастаутовог синдрома доживљава одређени ниво деградације у интелектуалном функционисању или обради информација као и а заостајање у развоју и други поремећаји понашања.

Проблеми повезани са болешћу

Овај синдром је повезан са озбиљним поремећајима понашања као што су:

• Хиперактивност;
• Агресија;
• Аутистичке тенденције;
• Поремећаји личности;
• Чести психотични симптоми.

Здравствене компликације оних који су погођени овим синдромом укључују и неуролошке поремећаје као што су тетрапареза и хемипареза екстрапирамидни поремећаји и одложен моторички развој. Када се појави у веома раном узрасту, немогуће је прецизирати да ли је Ленок-Гастоов синдром наставак без транзиције Западног синдрома. Међутим, може се појавити иу другој половини детињства, адолесценције, па чак и одраслог доба.

Пацијенти могу искусити спороталасну фазу сна у ЕЕГ менталној ретардацији, тешко излечивим нападима и негативан одговор на антиконвулзивне лекове. Ментални развој и еволуција нападаја код деце не дозвољавају да се формулише тачна прогноза. Без обзира на то, Леннок-Гастаутов синдром није патолошки ентитет јер може настати из многих узрока.

Узроци и лечење

Најчешћи узроци појаве овог синдрома су:

• Генетски поремећаји;
• Синдроми неуроцутанее;
• Енцефалопатија након хипоксично-исхемијских повреда;
• менингитис;
• Церебралне малформације;
• Перинатална асфиксија;
• Тешка повреда мозга;
• Инфекција централног нервног система;
• Наследне дегенеративне или метаболичке болести.

У 30-35% случајева узроци су непознати. Пошто је то поремећај који није повезан са конвенционалним терапијама, његово лечење је веома компликовано. Лекови прве линије су валпроат и бензодиазепини (Цлоназепам Нитразепам и Цлобазам) који се примењују према најчешћим врстама криза.

Обично лечење које има за циљ смањење или ублажавање симптома није ограничено на један лек, већ на употребу различитих лекова заједно као што су ламотригин, валпроат и топирамат. Нека деца доживљавају побољшања, али углавном сви имају тенденцију да развију толеранцију на дрога који временом више не помаже у контроли конвулзија, бар не у потпуности.

Лечење синдрома се наставља све док је пацијент жив јер нема лека. Главни циљ лекова је побољшање квалитета живота смањењем учесталости напада, иако потпуна ремисија није могућа. Поред лекова Постоје и други третмани као што је кетогена дијета стимулација вагусног нерва и хируршко лечење.

Тренутно, дугорочне прогнозе за побољшање су обесхрабрујућа са стопом морталитета од 10% пре 11. године. Позитиван аспект је што истраживачи свакодневно раде на случају и што је захваљујући напретку технологије напредак у овом погледу последњих година био огроман.

Неки подаци који се односе на синдром

Сви аутори се слажу око посебног и евокативног карактера уочених криза као и њихова висока фреквенција. Међутим, када је у питању прецизирање врста криза, јављају се значајна одступања. У ствари, често се дешава да су кратки, понекад чак и непримећени.

Промене психичких функција су генерално озбиљне и у смислу интелигенције и личности. У већини случајева ментална ретардација траје или се погоршава. Вероватно је делимично повезано са атрофијом мозга што ће бити потврђено гасном енцефалографијом или томодензитометријом.

С друге стране, слабе способности учења могу се повезати са учесталошћу криза уз постојање дуготрајних епизода конфузије у виду Статус епилептицус и са психотичним поремећајима да не помињемо искључење из школе и терапијско предозирање. На процену менталног нивоа често утичу промене које карактеришу препсихотичне или психотичне промене личности које су специфичне за дете (дечји аутизам).