Прогресивна супрануклеарна парализа

Прогресивна супрануклеарна парализа је неуобичајена болест . То је поремећај мозга који компромитује различите сфере (моторичке, когнитивне и емоционалне). Међу различитим манифестацијама могу се уочити потешкоће у кретању, недостатак равнотеже, проблеми у говору или промене расположења.

Његова инциденца се углавном креће од 3 до 6 људи на 100.000 годишње. Што је чини једном од најмање проучаваних неуродегенеративних болести. Према томе, има мало знања о томе. S и знају симптоме, али етиологија још није добро дефинисана . Сходно томе, третман који треба следити није посебно специфичан, већ обухвата различите области од медицинске до психолошке или физиотерапеутске.

Прогресивну супрануклеарну парализу први су описали 1964. Стееле Рицхардсон и Олсзевски.

Прогресивна супрануклеарна парализа: од чега се састоји?

Аутори као што је Јименез-Хименез (2008) га дефинишу као једну неуродегенеративна болест која изазива акумулацију неурофибриларни кластери у неуронима и глијалним ћелијама . Ове акумулације се формирају у одређеним областима можданог стабла и базалних ганглија. Као последица, долази до прогресивног смањења ових структура и губитка њихових пројекција на фронталном режњу.

Етиологија ове патологије је непозната иако су документовани неки случајеви са генетском основом. До данас, због недостатка даљих студија, узрок ове болести није познат. Међутим, међу најпознатијим узроцима налазимо генетска предиспозиција и могући фактори животне средине још нису дефинисани .

Базални ганглији играју веома важну улогу у контроли емоција, расположења, мотивације и перцепције, као и контроли мотора.

-Миранда Камара и Мартин 2012-

Клиничка слика прогресивне супрануклеарне парализе

Оштећење изазвано прогресивном супрануклеарном парализом утиче на различите нивое, изазивајући различите поремећаје. Ардено Бембибре и Тривино (2012) откривају неке од последица ове патологије.

Моторни поремећаји. То укључује поремећај ходања, постуралну нестабилност и паркинсонизам . Проблеми са очима. Постоји парализа вертикалног погледа, посебно погледа надоле. Когнитивни поремећаји и поремећаји понашања. Присуство апатије, депресије, социјалне изолације итд. Синдром псеудобулбаре. Могу се јавити спазмодичне епизоде ​​смеха и плача, дисфагија, дизартрија итд.

Клиничке варијанте

Лантос је 1994. описао три типа или клиничке варијанте прогресивне супрануклеарне парализе. Ове варијанте зависе од области у којој се формира акумулација неурофибриларних кластера.

У фронталној варијанти преовлађују когнитивне и бихејвиоралне промене.
• Класична варијанта карактерише присуство постуралне нестабилности офталмоплегија и псеудобулбарни синдром.
• Паркинсонова варијанта представља ригидно-акинетичку слику.

Дијагноза прогресивне супрануклеарне парализе

Коначна дијагноза ове патологије се поставља након обдукције . Дијагноза живог пацијента је, међутим, клиничка и прилично сложена.

Ниска учесталост прогресивне супрануклеарне парализе отежава њену дијагнозу због ограниченог броја студија на ову тему и конфузије са другим болестима. Из овог разлога дијагноза се генерално поставља диференциран од других патологија као што су Паркинсонова болест, мултипла системска атрофија, кортико-базална дегенерација деменција фронтотемпорална или деменција Левијевог тела.

Дијагностичке методе се спроводе кроз неколико студија уз употребу различитих инструменти :

• G Структурне неуроимагинг студије се спроводе помоћу магнетне резонанце (МРИ) .
• Функционални неуроимагинг користи компјутеризовану томографију са једним фотоном (СПЕЦТ).
• Такође позитронска емисиона томографија (ПЕТ) појављује се као средство за препознавање ове патологије.

Према Националном институту за неуролошке поремећаје и мождани удар и Друштву за прогресивну супрануклеарну парализу, постоји неколико дијагностичких критеријума за ову патологију.

Критеријуми за укључивање

Могућа прогресивна супрануклеарна парализа

• Полако прогресивна патологија.
Почетна старост једнака или мања од 40 година.
• Можда ћете приметити и вертикални поглед и споре вертикалне дрхтање и постуралну нестабилност.
• Нема доказа о присуству других патологија које могу објаснити претходне тачке.

Вероватна прогресивна супрануклеарна парализа

• Полако прогресивна патологија.
• Почетна старост једнака или мања од 40 година.
Вертикална парализа погледа.
• Постурална нестабилност.
• Нема доказа о присуству других патологија које могу објаснити претходне тачке.

Потпорни критеријуми

• Акинезија и симетрична ригидност са проксималном превагом.
Цервикална дистонија.
• Одсуство одговора на лечење леводопом или слаб или привремени одговор.
Рана дизартрија или дисфагија.
• Рани когнитивни дефицит са најмање два од следећих симптома: апатија смањена вербална флуентност поремећено апстрактно размишљање имитативно понашање или знаци фронталног ослобођења.

Процена

Због малог присуства ове патологије у популацији, не постоји стандардна и специфична евалуација у овом погледу. Из тог разлога, евалуација се спроводи кроз јединствене случајеве. У ту сврху припремају се различити тестови и упитници посебно за сваког пацијента.

Арнедо Бембибре и Тривињо (2012) излажу процењене области и алате који се користе кроз проучавање одређеног случаја.

Пажња. Тест прављења трага, тест аудитивне пажње, тест селективне пажње и тест боја. Језик. Интервју за тестирање семантике и фонетике у Бостону и кратки протокол за језик. Меморија. Субтест фигура (ВАИС-ИИИ), субтест визуелне репродукције (ВМС-ИИИ) и Рејев тест копирања сложених фигура. Извршне функције. Субтест матрица (ВАИС-ИИИ) Субтест сличности (ВАИС-ИИИ) Тест петоцифрених и Висконсин тест сортирања картица. Гносис. Тактилно препознавање звукова околине и тестирање суперпонираних фигура. Визуелно-перцептивне функције. Батерија тестова визуелне перцепције објеката и простора. Прассие. Тест копирања субтеста коцке Реи фигуре (ВАИС-ИИИ) једноставних транзитивних и интранзитивних гестова секвенце покрета и употребе објеката. Брзина обраде. Време извршења у временским огледима. Психопатолошке скале. Неуропсихијатријски инвентар. Функционалне степенице. Бартелов индекс и Лотонова и Бродијева скала.

Третман и закључак

Ефикасан и специфичан третман прогресивне супрануклеарне парализе остаје непознат. Једине мере које се примењују су палијативне са циљем да се пацијенту гарантује задовољавајући квалитет живота. У недостатку лека, циљ је успорити напредовање болести. Штавише, циљ је да се подстакне аутономија пацијената у највећој могућој мери.

Третмани који се генерално примењују крећу се од посета различитим специјалистима као нпр неурологије рехабилитациони медицински психолози итд. до фармаколошких терапија леводопа флуоксетин амитриптилин или имипрамин. Што се тиче нефармаколошких мера, главне су логопедска, физиотерапија, когнитивна стимулација и радна терапија.

Истраживање је свакако фундаментални аспект за истраживање ове патологије која је тренутно тако мало позната. На овај начин биће могуће прецизније истражити његове узроке, његову процену и третмане .